linguage.ru

Синдром фелти

синдром Фелти

синдром Фелти - Симптомокомплекс, що включає основну тріаду ознак: ревматоїдний артрит, спленомегалию і лейкопенію. Крім перерахованих симптомів, протягом синдрому Фелти супроводжується лихоманкою, м`язовою атрофією, пігментацією і виразками на шкірі гомілок, полисерозитом, поліневропатією, епісклеріта, лімфаденопатією, гепатомегалією, схильністю до інфекційних захворювань. У діагностиці синдрому Фелти вирішальне значення має наявність в анамнезі ревматоїдного артриту і лабораторними показниками (високим титрів РФ, лейкопенії, нейтропенії, тромбоцитопенії та ін.). Лікувальний алгоритм при синдромі Фелти включає призначення кортикостероїдів (солей літію або золота, D-пеніциламін), плазмафереза- проведення спленектомії.

синдром Фелти

Синдром Фелти - самостійний варіант суглобово- вісцеральної форми ревматоїдного артриту, поєднує в собі поліартрит, лейкопению, збільшення селезінки, пігментацію шкіри та інші клініко-лабораторні ознаки. Синдром Фелти розвивається приблизно у 1-5% хворих на ревматоїдний артрит. У самостійну нозологію захворювання диференційовано в 1929 році. Серед захворілих переважають жінки (співвідношення статей 3: 1) у віці старше 40-50 років. В ревматології синдром Фелти зустрічається вкрай рідко, тому в питаннях етіології, патогенезу, діагностичної та лікувальної тактики даної патології залишається багато прогалин.

Етіологія синдром Фелти вивчена ще в меншій мірі, ніж ревматоїдного артриту. Відомо, що синдром є HLA-DRw4 асоційованим захворюванням. Механізм розвиткунейтропенії пояснюється тим, що утворюються в організмі хворих з синдромом Фелти циркулюючі імунні комплекси, порушують функції нейтрофілів і активізують їх фагоцитоз, головним чином, в селезінці. Підтвердженням тому служить виявлення в цитоплазмі нейтрофілів депозитів, що містять імуноглобуліни (IgG, IgM) і комплемент, а також специфічні антитіла до лейкоцитів (в т. ч. антігранулоцітарние антитіла). Крім цього, у виникненні нейтропенії передбачається участь гуморальних і клітинних чинників імунітету, що пригнічують лейкопоез в кістковому мозку.

Симптоми синдрому Фелти

Синдром Фелти виникає у пацієнтів з серопозитивним на ревматоїдний артрит (т. Е. З позитивним ревматоїдним фактором) в середньому через 10 років після поразки суглобів. Суглобова симптоматика характеризується розвитком поліартриту з переважним залученням дрібних суглобів кистей і стоп. Характерно наявність і інших проявів ревматоїдного артриту: підшкірних вузликів, лихоманки, поліневропатії, амиотрофии, генералізованого лімфаденіту. Крім цього, системні вісцеральні ураження при синдромі Фелти включають міокардит, полісерозит, епісклерит, гепатомегалию. Селезінка на дотик щільна, безболезненная- її розміри зазвичай збільшуються значно, а вага в середньому в 4 рази перевищує норму.

У половині випадків розвивається синдром Шегрена- можлива поява пігментації і виразок на шкірі гомілок. Внаслідок лейкопенії і пригнічення імунітету хворі з синдромом Фелти схильні до інфекційної захворюваності: повторним ГРВІ, пневмоній, рецидивуючим піодерміям та ін. Перебіг синдрому Фелти може ускладнитися розривом селезінки, портальною гіпертензією, шлунково-кишковими кровотечами, амілоїдозом.

Діагностика та лікування синдрому Фелти

Основу для постановки клінічного діагнозу становить поєднання ревматоїдного поліартриту і спленомегалії. Для загального аналізу крові характерні лейкопенія, нейтропенія, тромбоцитопенія, анемія. Імунологічне дослідження крові при синдромі Фелти виявляє високі титри РФ, наявність антинуклеарних антитіл (Особливо антігранулоцітарних АТ), ЦВК, гипергаммаглобулинемию (підвищення IgG і IgM). За даними Мієлограма виявляється мієлоїдна гіперплазія кісткового мозку із зсувом в сторону незрілих клітинних елементів. Дані інструментальних досліджень (УЗД суглобів, рентгенографії, МРТ і КТ) малоінформативні. Синдром Фелти слід диференціювати з лімфоми, саркоїдоз, цирозом печінки, гепатоліенальним синдромом.

Пошук шляхів ефективного лікування синдрому Фелти триває. В даний час для стимуляції гранулоцітопоеза використовуються препарати літію, однак їх застосування може викликати побічні ефекти: тремор, тубуло-інтерстиціальний нефрит, гіпотиреоз. З метою зменшення ризику розвитку інтеркурентних інфекцій доцільно введення гранулоцітостімулірующего фактора. В рамках терапії, спрямованої на блокування освіти антігранулоцітарних AT, показано призначення глюкокортикоїдів, базисних препаратів (D-пеніциламін, солей золота, метотрексату), Проведення плазмаферезу. При вираженій лейкопенії і спленомегалії показана спленектомія, однак у чверті хворих навіть після видалення селезінки нейтропенія рецидивує. Профілактика синдрому Фелти НЕ разработана- прогноз вельми серйозний. Синдром Фелти збільшує ризик виникнення неходжкінських лімфом.

Поділися в соціальних мережах:

Схожі

© 2011—2017 linguage.ru